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Ocular myasthenia gravis: diagnostic value of extraocular muscle response decrement elicited by repetitive otolith stimulation

English title Ocular myasthenia gravis: diagnostic value of extraocular muscle response decrement elicited by repetitive otolith stimulation
Applicant Weber Konrad Peter
Number 166346
Funding scheme Project funding (Div. I-III)
Research institution Neurologische Klinik Universitätsspital Zürich
Institution of higher education University of Zurich - ZH
Main discipline Neurology, Psychiatry
Start/End 01.11.2016 - 31.10.2020
Approved amount 238'620.00
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All Disciplines (2)

Discipline
Neurology, Psychiatry
Ophthalmology

Keywords (9)

myasthenia gravis; ocular vestibular evoked myogenic potential oVEMP; single fiber electromyography SFEMG; diagnostic accuracy study; neuromuscular junction disorder; decrement; eye movement disorder; eye muscle; neuro-ophthalmology

Lay Summary (German)

Lead
Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung der Signalübertragung vom Nerven auf den Muskel, welche sich durch eine fluktuierende Schwäche und Ermüdbarkeit manifestiert. Wenn nur die Augenmuskeln betroffen sind, ist die Krankheit besonders schwierig zu diagnostizieren, weil dann die bisher üblichen klinischen Tests oft negativ sind. Für die okuläre Myasthenie entwickelten wir deshalb kürzlich einen einfachen, nicht-invasiven Test, welcher auf den okulären vestibulär-evozierten myogenen Potentialen (oVEMP) basiert.
Lay summary

Inhalt und Ziele des Forschungsprojekts

Hauptziel des Forschungsprojekts ist die Validierung der neu entwickelten repetitiven oVEMP-Stimulation mit einer verblindeten diagnostischen Genauigkeitsstudie. Dazu werden Patienten mit typischen Symptomen für eine okuläre Myasthenie (Doppelbilder, hängende Augenlider) mittels repetitiver oVEMP-Stimulation untersucht. Gleichzeitig werden die Patienten im Rahmen einer standardisierten klinischen Untersuchung mit den bisher üblichen Testmethoden abgeklärt. Damit wird die Treffsicherheit, Sensitivität und Spezifität des neuen Tests im Vergleich zur bisherigen Standard-Abklärung ermittelt. Zusätzlich wird die Untersuchungsmethode weiter verfeinert, um die Empfindlichkeit des Tests nochmals zu verbessern.

Wissenschaftlicher und klinischer Kontext des Forschungsprojekts

Die repetitive oVEMP-Stimulation hat das Potential zu einem hilfreichen, nicht-invasiven Test für die okuläre Myasthenie. Der Test kann einfach in die klinische Routine implementiert werden. Zusammengefasst ist das Ziel dieses translationalen Forschungsprojektes, die neue Technik der repetitiven oVEMP-Stimulation vom Forschungslabor ans Krankenbett zu bringen, um eine frühe und treffsichere Diagnose der okulären Myasthenie zu ermöglichen.

Direct link to Lay Summary Last update: 29.03.2016

Responsible applicant and co-applicants

Employees

Abstract

BACKGROUND: Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disorder of neuromuscular transmission, characterized by fluctuating muscle weakness and fatigability. In isolated ocular MG, when only the extraocular muscles are involved, the most common ancillary tests, such as acetylcholine receptor autoantibodies and repetitive nerve stimulation, are often negative. Edrophonium testing is usually unavailable outside academic hospitals and single fiber electromyography (SFEMG) as the current gold standard is cumbersome and uncomfortable to patients. METHODS: We recently developed a simple, quick and non-invasive test for ocular MG based on ocular vestibular evoked myogenic potentials (oVEMP). Our novel technique utilizes repetitive stimulation of the otolith organs with bone-conducted vibration to elicit an extraocular muscle response decrement. This decrement, which is characteristic for MG, is quantified with surface electromyography (EMG) from the inferior oblique (IO) muscle beneath the eye.AIMS: The main goal of the proposal is to validate our new test in a blinded diagnostic accuracy study with a before-after design. About 60 consecutive patients with diplopia and/or ptosis and clinical suspicion of ocular MG will be enrolled to quantify the extraocular muscle response decrement with repetitive oVEMP stimulation. At the same time patients will undergo a standard clinical workup including stimulated SFEMG as well as antibody and edrophonium testing. Furthermore, novel and possibly more effective stimulation paradigms for testing additional extraocular muscles will be developed to further enhance the sensitivity of the test.SIGNIFICANCE: Repetitive oVEMP stimulation has the potential to become a valuable, non-invasive standard test for ocular MG, which directly assesses the extraocular muscles. Once established, the new technique can easily be implemented with ordinary EMG equipment, so that any clinical electrophysiology unit will be able to offer the test. In summary, the goal of this translational research is to bring repetitive oVEMP stimulation as a novel diagnostic test for ocular MG from the bench of neurophysiology to the bedside of neuromuscular patients to facilitate early and accurate diagnosis of ocular MG.
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